郎格罕细胞组织细胞增生症是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患，该病病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞的发病率比普通儿童高得多，也有认为本病具有肿瘤的性质。
问题分析：朗格汉斯组织细胞增多症（LCH），是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，朗格汉斯细胞（LC）增生是其共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病。临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。
意见建议：重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗，保持气道通畅，营养支持（包括高能营养），血制品应用，皮肤护理，理疗，以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液（每周2次），若洗发液无效，可局部少量使用皮质类固醇药剂，以在短期内控制小的病灶。对有尿崩症或其他垂体功能减退症状的患者，大多需激素治疗。 局部治疗，即外科手术和放疗。在完整评估后，单个骨受侵犯的患者和在某些情况下多部位受损的患者可使用局部疗法。若患者的病损浅表，在容易接近的非危险部位可施行手术刮除。但要避免过大的矫形与整形手术，以及功能的损伤。局部放疗适于骨骼畸形、眼球突出所致的视力丧失、病理性骨折、脊柱压缩和脊髓损伤，或有严重疼痛以及全身淋巴结肿大的患者。
问题分析：本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多. 症状和体征 患者的症状和体征,在很大程度上取决于浸润的器官.骨,皮肤,牙齿和齿龈组织,耳,内分泌器官,肺,肝,脾,淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁. 单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁).发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害,常无力负重,并有突出表面的软性的肿块(有时有温感).放射线检查见病损往往边缘清楚,呈圆形或椭圆形,伴锯齿状边缘,给人以深刻的形象.但有些病损难以与Ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别. H-Schüller-Christian发生在2~5岁儿童,亦见于一些大龄儿童和成人.H-Schüller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%~40%.表现为骨质缺损,眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视,由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落.骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故. 颞骨乳突和岩状部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多见.5%~50%病例可发生尿崩症,
意见建议：主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿.40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒.下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症.其他多种罕见症状也见报告.
朗格汉斯细胞增多多是由于慢性炎症刺激导致的必要时可以通过手术进行病灶的局部切除就可以的
指导意见：孕前检查感染系列：甲肝，乙肝五项，丙肝，丁肝，戊肝，梅毒，艾滋，衣 原体，支原体：淋球菌快检：琳球菌片；肝功组套.
问题分析：朗格汉斯组织细胞增多症最常见的是干咳和活动后呼吸困难，还可能有消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退等症状。
意见建议：此病多见于中青年吸烟者，所以戒烟是首要的治疗措施，还可以应用糖皮质激素等药物治疗，一般来说效果会好的。
