主肺动脉间隔缺损要做心电图、X光检查、超声心动图、CT和磁共振检查、心导管检查和心血管造影等。
1.心电图：以心电图为主，电轴左移，心房增粗。伴有肺动脉高压时，可出现两个室壁增粗或右室壁增粗。
2.X光检查：左侧心房较大或较完整，肺动脉呈锥形突出，肺内血管内有较多的血流，但在肺血管阻塞性疾病中，肺周围肺血会减少，而不会增加。当有其它的心脏异常时，也会出现相关的症状。
3.超声心动图：能在主动脉中发现双相性血流量，对诊断有一定价值。若在肺血管中有两个阶段的血流讯息，但没有发现血管导管，或其位于较低的肺血管，而且讯息来源较差，则需将其纳入考量。
4.CT和磁共振检查：如果怀疑有该病而无法诊断，则应首先进行这项无创的CT和磁共振检查。
5.心导管检查和心血管造影：有多个心脏异常或后到医院的病人，都要做这项检测。
室间隔缺损肺动脉高压是一种常见的先天性心脏病，小孩大多呼吸急促，有时候伴随着呼吸困难，身体多汗等多种症状，并容易引发心内膜炎，肺动脉高压，如果不及时治疗，可能造成婴儿夭折的情况，应当定期去医院进行检查，在医生的指导下对婴儿进行康复治疗。
在做完室间隔缺损手术之后要注意多休息、饮食调理、心理调节等事项。
术后的患者要多休息，多吃点半流质的东西，多吃点易消化的东西，有助于身体的术后康复。平时要注意保持房间的清洁，防止感染，平时要多和医生进行沟通，让自身的心情能够得到很好的调节，不要大喊大叫，不要紧张，不要害怕，也不要过于忧虑，否则不利于术后的恢复。
心脏间隔缺损严重与否，要根据缺损的大小、位置、是否自行愈合等情况来决定。室间隔缺损分为室间隔缺损和房间隔缺损，其中室间隔缺损比房间隔缺损更危险，通常为先天性疾病，缺损小于3mm，可以自愈。但如果缺损大于5mm，其自愈率相对较低。长期这样的缺损会导致左心血液分流到右心，长此以往会导致右心负荷过重，出现肺动脉高压、右心衰竭、活动耐力下降等现象，影响生活质量，是比较严重的。
室间隔缺损，是指室间隔在胚胎发育不全形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。
目前，室间隔缺损的封堵术是治疗室间隔缺损封堵的主流技术，在封堵之前，必须先做一次心脏超声，确定缺损的位置和边缘是否符合。其次，如果孩子不到10岁，可以采用全麻，但麻醉要求不存在肺部感染、呼吸功能良好、能够平躺、无心功能衰竭等。如果是全麻，或者是室间隔封堵病变，或者是最近有没有感觉感染性心内膜炎。