病是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏,致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸,并由尿排出。尿黑酸由尿排出后,在空气中被氧化为黑色色素,因而尿呈黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷。
黑尿病通常也被称为黑尿病和黑尿酸病,黑尿酸病是一种常染色体隐性代谢缺陷病。它主要以黑色尿液的颜色命名。早期临床症状除黑色尿色外无明显表现,成年后可能导致骨关节和器官损伤。
一般情况下,尿黑酸尿症可能是以下2种原因引起的:
1.主要原因:尿黑酸尿症的致病基因主要是尿黑酸酶,由于尿黑酸氧化酶的缺乏,导致酪氨酸代谢过程中产生尿黑酸增多,尿黑酸无法在体内代谢,从而导致生化异常。肾脏会主动分泌尿黑酸,所以只有尿黑酸尿症,不会出现尿黑氮血症。
2.诱发因素:长期长期使用抗苯二酚,导致尿黑酸氧化酶缺乏,导致尿黑酸尿症的发生。
尿黑酸尿需要首先明确病因,才能根据病因来进一步的治疗。可以到医院去做个尿常规,泌尿系彩超,输尿管全程ct检查,如果是因为尿路感染所导致的要进行抗感染治疗。如果是因为尿路结石所导致的可以通过体外碎石或者是微创手术来进行治疗。
褐黄病饮食应注意以下方面:
1.忌吃寒凉的食物。寒凉的食物可以使关节炎加重病情,可以适量少的食用。
2.忌吃辛辣刺激性食物。如辣椒、葱姜蒜、火锅等。
3.忌吃海产品。虾,性寒、味咸,归肝、胃经,会使关节炎的症状加重,尽量减少食用。牡蛎中含有一定量的血尿酸,被身体吸收以后,能在关节中形成尿酸结晶,会使关节炎的症状加重,也要忌吃。
4.忌吃铁或含铁的复合维生素。
一般情况下,如果患有褐黄病性关节炎,患者可以通过日常护理、使用药物等方式进行处理,具体内容如下:
褐黄病性关节炎病人应该做一些运动,但是不要增加他们的关节负荷。患者还可以在医生的指导下使用药物进行治疗,如尼替西农,主要用于促进尿黑酸的代谢,减缓尿黑酸尿病的发展,可以用于治疗脱发、结膜炎、角膜混浊、畏光、眼睑炎、眼痛、血小。还可以使用维生素E,维生素E具有很好的抗炎、抗氧化剂、抗氧化剂、抗氧化剂、抗氧化剂等功能。患者平时还应多注意休息,如果伴有不适症状,可以及时就医,尽早治疗有利于身体健康。