幼年性透明纤维瘤病是怎么回事?

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我们小区张奶奶的孙子,他的身高和智力都发育地比较迟缓,看着很是瘦小,而且还小脸苍白,我的一个濮阳说这是幼年性透明纤维瘤病,想知道幼年性透明纤维瘤病是怎么回事?
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文强强 住院医师 西安第三医院 外科 三级甲等
擅长:擅长骨科疾病的诊断与治疗
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健康指导:幼年性透明纤维瘤病为一级罕见,病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。事实上本病代表一种胶原代谢遗传性异常而非肿瘤性疾病。平常饮食方面要宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒忌辛辣,忌油腻忌烟酒,忌吃生冷食物。
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苏贵玲 私人营养师(暂不发布) 其他 三级乙等
擅长:维生素A过多病,恶性营养不良病
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健康指导:幼年性透明纤维瘤是一种罕见的,病因不明的病,是一种隐性遗传病,会伴有智力低下。患病期间多注意饮食,多吃清淡的食物,注意营养的补充,多吃新鲜的蔬菜和水果,不宜多吃辛辣,生冷刺激性的食物,忌烟酒。
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张芳侠 曲江妇产医院 其他
擅长:恶性营养不良病
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健康指导:幼年性透明纤维瘤病为一级罕见,病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。事实上本病代表一种胶原代谢遗传性异常而非肿瘤性疾病。宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足,忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物
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通常情况下,幼年性透明纤维瘤病要做体格检查、病理学检查、B超检查等。具体分析如下:
幼年性透明纤维瘤病为一级罕见、病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害,需要做体格检查,了解患儿体征、关节活动度、相关系统是否受累,可以初步判断病情。病理学检查中结节由较少量细胞和基质组成,新发小肿瘤细胞较多,而较大的肿瘤则含较多基质,还需要做局部B超检查,可以详细显示病变的层次、深度、范围以及与周围组织的关系,还能判断病变内血流灌注程度及血流动力学类型。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

一般情况下,婴儿肌纤维瘤病的典型症状是皮下出现紫色或者肤色、坚固的结节,若仅出现在皮肤及骨骼,可无并发症,若侵犯到其他部位,可出现严重并发症。
1、多发性坚实性真皮和皮下结节发,发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部,如无并发症可在1~2岁时纤维瘤自然消退。
2、其他症状纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏。此种广泛性损害,需要积极配合治疗。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
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神经纤维瘤病会遗传,需要及时治疗。
神经纤维瘤的症状主要是皮肤上的咖啡色斑点,严重可能会出现接触的突起的皮下结节。神经纤维瘤症属于常染色体显性遗传,其遗传率高,以家族性为主。患者需要到医院进一步检查并治疗。
患者平时应该保持合理的饮食,不要吃刺激和油腻的食物,注意休息,保持环境安静和室内空气新鲜,有利于身体健康。

张捷 主任医师 外科 武汉大学中南医院 已帮助用户:5
擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。

纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移。

徐建威 副主任医师 外科 山东大学齐鲁医院 已帮助用户:0
擅长:胰腺癌,胰腺神经内分泌肿瘤,胰腺囊性肿瘤,梗阻性黄疸,十二指肠肿瘤,胆管癌,腹膜后肿瘤,急慢性胰腺炎,胆囊结石,脾脏病变的诊断及外科治疗,特别是腹腔镜微创手术。

小儿神经纤维瘤病要做体格检查、CT检查、X射线检查等检查。
1、体格检查:如果患有小儿神经纤维瘤病,全身皮肤可能会出现咖啡牛奶斑,所以通常来说,需要做体格检查来确诊病情。
2、CT检查:通过CT检查可以判断小儿神经纤维瘤病的位置,有助于发现中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤。
3、X射线检查:X射线检查能够发现各种骨骼畸形,是否存在长骨、面骨和胸骨过度生长的情况,有助于诊断小儿神经纤维瘤病。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

婴儿指(趾)纤维瘤病的治疗方法有手术治疗、药物治疗等。
1.手术治疗:婴儿指(趾)纤维瘤病,如果病情比较严重,生长较快以及出现关节畸形,可以去医院通过结节切除术的方式进行治疗,能够切除病变组织,从而到达治疗的目的。
2.药物治疗:婴儿指(趾)纤维瘤病,可以在医生指导下使用丙酸倍他米松乳膏、曲安奈德益康唑乳膏等药物进行治疗。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
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