最常见的病因是先天性心脏疾病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉异位引流等，在病情的初始阶段，肺动脉压力可能会正常或者略高，随着病情的进展，肺动脉压力会逐渐升高，甚至高过体循环的血压值。
原发性肺动脉高压，又叫特发性肺动脉高压，是指肺动脉压升高的人，可以是高或低。目前无法找到确切的原因，只能将其诊断为特发性肺动脉高压，也称为起源不明的肺动脉高压。
原发性肺动脉高压可用于手术或手术，但原发性肺动脉高压的主要临床分期是药物治疗，需要干预或手术治疗。除原发性肺动脉高压外，日常饮食主要基于营养轻盈，易消化，避免生冷和油腻食物，以及多吃水果和新鲜蔬菜。
原发性肺动脉高压的治疗原则就在于能早期诊断，及时治疗。原发性肺动脉高压症，是以中小肺动脉闭塞性病变为主的一种疾病。原发性肺动脉高压症的早期，可以应用血管扩张药物治疗，晚期重症病人，可以心肺联合移植。
原发性肺动脉高压的病因有很多，不同的疾病预后也不同，能活多久差异会较大。不同疾病的不同阶段不能一概而论。多吃水果多吃富含维生素、纤维素的应季蔬菜和水果；碳水化合物以及蛋白质的摄入要适量；多摄入蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素。
原发性肺动脉高压，又称特发性肺动脉高压，是指肺动脉压升高的患者，可以是高或低，然而，通过目前的医疗条件，无法找到确切的原因，即没有明显的先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等全身性疾病，如系统性红斑狼疮和动脉炎，因此，只能将其诊断为特发性肺动脉高压，也称为起源不明的肺动脉高压。