皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说，典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展，病灶萎缩，鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
轻度皮肌炎会出现不明原因的发烧，皮肤损害的症状，通常发生在病人的两侧眼皮部位，有的病人的两侧上下眼皮变成紫红色，呈实质性的水肿，但是眼裂大小正常，一般患者的睁眼不受影响的。
皮肌炎是以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病，皮炎的表现主要为，面部以眼睑为中心的紫红色水肿性的红斑，随着病情的进展也可以累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌、肩后臂和颈前V字区等。
治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、病人和家属的积极配合。临床经验证明激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。皮肌炎属于一种自身免疫方面的疾病，主要表现为称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛。
皮肌炎的治疗主要是药物治疗，包括使用激素和免疫抑制剂。要根据病症情况合理选择激素剂量和免疫抑制剂种类，同时要预防感染。另外还有其他的治疗办法，如血浆置换、B细胞清除治疗等，对于危重病情控制也有作用。
轻度皮肌炎发热是本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为低热，在急性病例中热度可较高、40%病例有发热；可有关节痛，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。