主肺动脉间隔缺损要做心电图、X光检查、超声心动图、CT和磁共振检查、心导管检查和心血管造影等。
1.心电图：以心电图为主，电轴左移，心房增粗。伴有肺动脉高压时，可出现两个室壁增粗或右室壁增粗。
2.X光检查：左侧心房较大或较完整，肺动脉呈锥形突出，肺内血管内有较多的血流，但在肺血管阻塞性疾病中，肺周围肺血会减少，而不会增加。当有其它的心脏异常时，也会出现相关的症状。
3.超声心动图：能在主动脉中发现双相性血流量，对诊断有一定价值。若在肺血管中有两个阶段的血流讯息，但没有发现血管导管，或其位于较低的肺血管，而且讯息来源较差，则需将其纳入考量。
4.CT和磁共振检查：如果怀疑有该病而无法诊断，则应首先进行这项无创的CT和磁共振检查。
5.心导管检查和心血管造影：有多个心脏异常或后到医院的病人，都要做这项检测。
肺动脉高压轻中度需要进行手术治疗或者是介入微创进行封堵或者外科开胸进行修补治疗，另外也可以通过运动训练来提高肺的耐受能力或者是给予抗凝药物、利尿药治疗。
肺动脉高压是指肺动脉的压力超出了正常范围。妊娠后自身免疫和妊娠期高血压是导致肺动脉高压的重要因素。在怀孕期间如果患上了此病，会加重心脏的负担，导致心脏衰竭，影响胎儿的生长发育，还会伴有心悸、晕厥等症状，甚至会导致心衰，产后大出血等。如果有肺动脉高压，需要及时进行治疗，如果有需要，可以终止妊娠。在生活当中也应当注意，不要过度的情绪激动，不要吃热性的食物，多吃蔬菜水果。
肺动脉高压症状是呼吸困难、胸痛等。具体有以下几种：
1、最常见的临床症状是呼吸困难，以运动后的呼吸困难为主要特征，在静止的时候会出现呼吸困难。
2、胸部疼痛，因心脏后负荷的增大而导致的心脏缺血，通常在运动或情感上出现。
3、晕眩或晕眩，是因为心脏排泄量的降低和组织的血液供应的突然下降而引起的。
4、咯血，一般是少量的咯血，有时还会因呕血而导致死亡。
室间隔缺损肺动脉高压是一种常见的先天性心脏病，小孩大多呼吸急促，有时候伴随着呼吸困难，身体多汗等多种症状，并容易引发心内膜炎，肺动脉高压，如果不及时治疗，可能造成婴儿夭折的情况，应当定期去医院进行检查，在医生的指导下对婴儿进行康复治疗。
肺动脉高压可能会引起胸闷气短。肺动脉高压引起的疾病比较隐匿，不容易被发现，通常会发生在生活中的不经意一瞬间，比如干家务活时，拖地或是快步走路时就会感到喘息，呼吸不顺畅。随着病情的加重，可能会出现胸闷气短，甚至昏厥的情况。为此，在身体出现不适时，应及时到医院进行详细检查，并根据检查结果，配合医生进行积极的对症治疗。