什么是神经元蜡样脂褐质沉积症?

会员55776205 45岁 已回复
我叔叔最近总说自己身体不舒服,也不愿意去医院看看,后来婶婶骂了半天,他才肯去医院检查,医生说是得了神经元蜡样脂褐质沉积症,想多了解些这病,希望对叔叔有所帮助。什么是神经元蜡样脂褐质沉积症?
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
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齐小军 医师 北京市大兴区京军医院 中医科 其他
擅长:湿气重,高血压,糖尿病,气管炎
已帮助用户: 40
问题分析:您好,神经元蜡样脂褐质沉积症是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。
意见建议:建议您积极进行治疗,目前尚无有效治疗,可给予抗癫痫药物等对症处理。有文献报告早期采取骨髓移植的方法治疗此病有一定的疗效。基因治疗和神经干细胞移植,可能是未来治疗此病的研究方向。
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相关问答

问题分析:什么是神经元蜡样脂褐质沉积症是先天遗传性神经退变导致痴呆症或不全脑瘫之神经系统疾病,能否恢复控病恶化要对脑磁共振照片,染色体检查,病史等综合会诊分析才能议定出有效治疗方案。不提供资料无法帮你。
意见建议:需助发来所有的资料为你指导。提示,延误不当的治疗病情发展严重导致出现进行性的全脑性痴呆、失明、失语后不可逆转。

谢胜利 医师 内科 北京永寿中医医院 已帮助用户:15934
擅长:治疗脑脊髓损伤周围神经损伤、多发性硬化、脱髓鞘疾病,视神经脊髓炎、神经元变性

问题分析:神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。
意见建议:其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。

王百龙 内科 山东齐鲁医院 已帮助用户:21963
擅长:内科,上呼吸道感染等疾病

问题分析:您好,神经元蜡样脂褐质沉积症是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。
意见建议:建议您积极进行治疗,目前尚无有效治疗,可给予抗癫痫药物等对症处理。有文献报告早期采取骨髓移植的方法治疗此病有一定的疗效。基因治疗和神经干细胞移植,可能是未来治疗此病的研究方向。

齐小军 医师 中医科 北京市大兴区京军医院 已帮助用户:40
擅长:湿气重,高血压,糖尿病,气管炎

问题分析:尚无有效治疗,可给予抗癫痫药物等对症处理,有文献报告早期采取骨髓移植的方法治疗此病有一定的疗效。
意见建议:基因治疗和神经干细胞移植可能是未来治疗此病的研究方向。

于树霞 中医科 书洞中医院 已帮助用户:94972
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病

指导意见:你好啊为常见的遗传性进行性神经系统变性病多数患者在儿童期发病偶尔也出现在成年人本病具有隐性遗传的特点偶尔在成年型NCL中出现显性遗传约20%的患者有家族史14%的家族可以出现2个患病的儿童一个家族出现3个和4个患者分别为3.2%和1.17%

谷魁广 皮肤科 卫生室 已帮助用户:6509
擅长:胃炎、胃溃疡、结肠炎,

你好,这种病,因为不是很常见,所以去大医院里去做治疗,也可以服用中药调理一下

杨力 妇产科 南宫市妇幼保健院 已帮助用户:3152
擅长:妇产科常见病的诊治。