病是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏,致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸,并由尿排出。尿黑酸由尿排出后,在空气中被氧化为黑色色素,因而尿呈黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷。
黑尿病通常也被称为黑尿病和黑尿酸病,黑尿酸病是一种常染色体隐性代谢缺陷病。它主要以黑色尿液的颜色命名。早期临床症状除黑色尿色外无明显表现,成年后可能导致骨关节和器官损伤。
一般情况下,尿黑酸尿症可能是以下2种原因引起的:
1.主要原因:尿黑酸尿症的致病基因主要是尿黑酸酶,由于尿黑酸氧化酶的缺乏,导致酪氨酸代谢过程中产生尿黑酸增多,尿黑酸无法在体内代谢,从而导致生化异常。肾脏会主动分泌尿黑酸,所以只有尿黑酸尿症,不会出现尿黑氮血症。
2.诱发因素:长期长期使用抗苯二酚,导致尿黑酸氧化酶缺乏,导致尿黑酸尿症的发生。
褐黄病饮食应注意以下方面:
1.忌吃寒凉的食物。寒凉的食物可以使关节炎加重病情,可以适量少的食用。
2.忌吃辛辣刺激性食物。如辣椒、葱姜蒜、火锅等。
3.忌吃海产品。虾,性寒、味咸,归肝、胃经,会使关节炎的症状加重,尽量减少食用。牡蛎中含有一定量的血尿酸,被身体吸收以后,能在关节中形成尿酸结晶,会使关节炎的症状加重,也要忌吃。
4.忌吃铁或含铁的复合维生素。
褐黄病性关节炎吃吃瘦肉、燕麦、大蒜、、牛奶、洋葱等富含维生素和硫食物比较好,能促进钙的吸收,有利于骨骼、软骨等的修复与重建,还可吃大米、小麦等含有组氨酸的食物可,以帮助排除体内多余的金属清除。要少吃含有大量苯丙氨酸和酪氨酸的土豆、红薯等食品,不要吃辛辣刺激的食物,不能吃辛辣刺激的食物,不能吸烟,不能喝酒。
褐黄病性关节炎可以通过饮食调理、手术治疗等方式改善。
褐黄病是一种很少见的遗传病,褐黄病关节炎是由于黑尿酸沉淀在关节中所产生的一种炎症反应,主要作用于椎间盘和软骨,从而造成椎体的损伤。目前还没有专门的药物来治疗,只能通过对症来进行治疗,同时也可以避免吃一些促进黑尿酸代谢的食物。如果出现了严重的损伤,可以通过外科手术来预防。