结节性硬化引起的婴儿痉挛症

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问题描述:每天抽搐几十次.吃德巴金,渌消西泮,拉摸三嗪无明显效果.请问有没有好的方法治疗
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
耿利娇 主治医师 河南大学淮河医院 内科 三级甲等
擅长:神经内科常见疾病。
你好,一般考虑可以使用地塞米松进行治理;病情减轻使用皮质激素也可以减量,并且合并应用硝基安定,并应注意预防和控制感染,并相应补钾、补钠。遵医嘱进行即可
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婴儿痉挛症是多种因素引起的,比如产伤、先天脑发育异常、后遗症等原因引起的。
1.产伤:孩子顺产时,第二产程过长、产钳助产、胎头吸引、产妇年龄过大等因素,都可能造成婴儿痉挛症。
2.先天脑发育异常:部分婴儿痉挛症是由于先天脑发育异常或者是染色体异常所导致的。
3.后遗症:神经系统炎症引起的后遗症,如脑炎、脑脓肿、颅内寄生虫疾病、颅内肿瘤、脑血管病等,都可能导致婴儿痉挛症。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

婴儿痉挛症的原因比较复杂,可以由特发性婴儿痉挛症、产伤、胎儿期疾病等因素引起。
1、特发性婴儿痉挛症:未发现明确病因及其他神经系统症状和体征,可能有家族史。
2、产伤:是婴幼儿痉挛症的常见原因,产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大等都可能造成产伤。
3、胎儿期疾病:各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病、.脑血吸虫、脑囊虫病、颅内肿瘤、脑血管畸形、外伤, 痊愈后部分孩子可有婴儿痉挛症后遗症。

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婴儿痉挛症手术方法一般是姑息性手术方法,能够神经调控。
婴儿痉挛症不能明确病因,可以采用迷走神经刺激法等姑息外科治疗。小儿痉挛采用迷走神经刺激疗法,可以降低癫痫的发生,提高病人的认知和智能。对于局部原因或局部成像变化的病人,可以采取外科治疗。如果病变范围很广,牵连到一侧大脑半球的多个脑叶,可以采取切除多个脑叶、一侧大脑半球切除或分离的方法。

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擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

一般情况下,婴儿痉挛症的病因有部分性发作或局灶性癫痫等,具体分析如下:
婴儿痉挛症属于癫痫综合征,随着影像学技术的进步,发现婴儿较多部位的部分性发作或局灶性癫痫均可表现为婴儿痉挛。局灶性起源引起的婴儿痉挛症,预后较好,可通过手术控制或根治婴儿痉挛症的发作。在日常生活中,家长应该监督婴儿休息,为其营造良好的生活环境,有利于病情的好转。

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结节性硬化症患者通常会表现为皮脂腺瘤、智能减退等。
结节性硬化症是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,患者的皮肤、脑、眼睛、口腔、心脏、肺脏等部位通常会受到损害。如果患者患上了结节性硬化症,口鼻三角区通常会长有透亮大状的丘疹,随着病情的进展,通常会慢慢的融合成片。当累及神经系统、眼部等损害后,患者通常会出现智能减退、行为异常、比较容易冲动、眼球突出等症状。

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婴儿痉挛症要做EEG、头颅 MRI、染色体检查等。
在婴儿发作期的典型脑电图表现为高波幅慢波并伴有痉挛发作,随后广泛性电位下降并无快波活动,甚至在慢波前也可发生。还有一些不典型的发作期脑电信号,比如低波幅去同步化快波、额区突出的一过性高波幅慢波等,通过检查能够检查出婴儿的症状。还可以做头颅 MRI检查, MRI可以帮助诊断出先天性代谢异常,而磁化转移成像可以更好的检测到大脑皮质的异常。另外,还可以进行染色体检测,通过检测血液中的脂肪酸、乳酸、氨基酸、尿中的有机酸,能够进行染色体和基因突变的筛查。

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