轻型地中海贫血往往是轻微贫血或者无症状,经常是在调查疾病家族史或者怀孕之前怀孕期间检查时被发现,一般血红蛋白大于90g/l,不影响日常生活,不需要治疗,所以也不影响寿命的。
在α型的地中海贫血,轻型的静止型的还有标准型的α地贫,基本上对于生命没有很大的影响。β地中海贫血,也分为轻型、中间型,还有重型,轻型地贫对寿命也是基本上没有影响的。
一般和正常人一样,生老病死。地贫基因携带者寿命与常人无异。地贫就是地中海贫血,这是一种遗传性疾病,由于遗传基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍,病人出现溶血性贫血的症状。
问题分析:中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
意见建议:其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
指导意见:如果治疗都比较积极的话,该输血的时候输血,该用药的时候用药,可以说活得跟正常人也没什么差别,说白了就是不停的用钱来保命。