原发性胆汁性肝硬化又叫肥大性肝硬化或汉诺特肝硬化，适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期骨病加剧及并发细菌感染。但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。
原发性胆汁性肝硬化通过肝脏移植于原发性胆汁性肝硬化的治疗，同时加强保肝、抗肝纤维化治疗，可以选择一些口服的中成药制剂抗肝纤维化。平时不要吃辛辣刺激性的食物，多吃一些新鲜的水果蔬菜。
可适当选用葡萄糖、蔗糖、蜂蜜、果汁等易于消化的单、双糖类，以增加肝糖原储备，酶母含丰富B族维生素，应注意供应，多吃含锌、镁丰富的食物。肝硬化的病人普遍血锌水平较低，尿锌排出量增加。
肝硬化属于器质性病变，属于肝病后期，治好的可能性不大，超过，如果通过积极的中西医结合治疗，也是有可能控制并取得发展速度的，还有养成良好的生活习惯，饮食习惯，不吃辛辣刺激食物，不吃油腻，戒烟酒，休息好保持心情舒畅。
需要从发病机制，原发性胆汁性肝硬化的具体诱因和发病机制目前尚未完全的证实，但是现在的研究发现，是一种自身免疫疾病，其中常用的机制主要是体液免疫和细胞免疫机制，在体液免疫期当中抗线粒体抗体是原发性胆汁性肝硬化的特异性抗体，其他的如抗平滑肌抗体，抗核抗体也有一定的相关性。
此类病患生活中饮食适宜：宜高蛋白饮食；宜富营养、高维生素饮食；宜低脂饮食比如瘦猪肉，豆浆，牛肉，禁忌的食物类型有：忌高脂肪饮食；忌高盐饮食；忌粗糙食物；忌辛辣刺激性食物。