原发性骨髓纤维化是一种比较严重的疾病,是造血功能出现问题的一种疾病,是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病,本病具有不同程度的骨髓组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血。
继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化的区别,继发性骨髓纤维化是指各种不同的疾病,引起的骨髓造血组织纤维化受到影响了造血功能的,原发性骨髓纤维化是血小板增多及脾脏显著增大而引起的。
骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化,原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期15年左右,高危组的中位生存期为3年左右。具体的情况要根据病人的个人体质和治疗效果而定。
骨髓纤维化简称为髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织可以严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。原发性的髓纤又称为骨髓硬化症,也叫原因不明的髓样化生,早期症状就是疾病起病比较缓慢,早期可以没有任何症状,可以逐渐出现疲乏、无力、苍白以及心悸和盗汗的虚弱症状。还有个别患者会出现腹痛、腹部包块、骨痛以及黄疸的情况。
原发性骨髓纤维化低危组的中位生存期15年左右,高危组的中位生存期为3年左右,积极的中西医结合治疗,可延长生存期。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定,但是情况要根据病人的个人体质和治疗效果而定。
骨髓纤维化晚期是比较痛苦的,此时的痛苦主要来源于纤维化晚期导致的全血细胞减少以及脾脏的异常肿大。全血细胞减少,可以带来感染,贫血以及出血。脾脏异常肿大,则会导致脾脏压迫肠管,患者腹胀不能进食,进食后即出现恶心,呕吐,严重影响睡眠和日常生活。