噬血细胞综合征是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴有免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。症状表现为发热,肝脾肿大,全血细胞减少。分为原发性和继发性,继发性多由于感染或肿瘤导致。
小儿病毒嗜血细胞综合征即嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种小儿免疫缺陷性疾病。
主要跟全身性病毒感染有关系,主要是高热皮疹、出血、肝脾大、血细胞计数减少等特征。跟感染流感病毒、人类疱疹病毒四型、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒单纯疱疹病毒、腺病毒等有关系,血清病毒抗体滴度升高,病毒DNA呈阳性,进行活检或尸检等检查可以明确。
一般来说,小儿海蓝组织细胞增生症会有眼底斑点区白色环、紫癜、肝脾肿大等症状表现。
1、眼底斑点区白色环:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现眼底斑点区白色环,可能是小儿海蓝组织细胞增生症造成体内黏多糖代谢异常引起的。
2、紫癜:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现紫癜,通常是血小板减少导致皮肤和黏膜出血引起的,一般两周左右症状逐渐消退。
3、肝脾肿大:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现肝脾肿大,可能是酶系统异常导致机体代谢出现异常引起的。
噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的。若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等。
噬血细胞综合征是一种少见的严重的疾病,在临床上儿童患者多见一些,成年人也可发病。目前病因并不明确,可能与遗传、病毒感染、药物肿瘤、变态反应等多个因素有关。病人往往表现为发热,反复的发热,并且出现外周血三系减少、肝脾肿大等一系列症状。
噬血细胞综合征又称为反应性组织细胞增生症,主要是婴幼儿患者由于遗传、感染,或者是免疫性的疾病导致患者出现有发热,全血细胞减少,同时伴有脾大等异常,严重情况.下也会出现有多脏器功能的衰竭。这种疾病目前并没有特别有效的方法,一般很难完全治愈。主要是采取手术治疗为主,同时也配合相应的药物,主要针对原发疾病用药,或者采取骨髓移植。