噬血细胞淋吧组织增生症

会员70372011 3岁 已回复
噬血细胞淋吧组织增生症症状,肝脾大,血脂高,铁蛋白高,EB病毒感,高烧不退,四支乏力,诊断为噬血,现用2004方案治疗,能治好吗,移植有用吗
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
关注
李国顺 河北省威县人民医院 内科 二级甲等
擅长:肺部感染,慢性呼吸衰竭,慢性肺心病
已帮助用户: 165470
指导意见:噬血细胞综合征是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,与遗传是有关的。
有用0
相关问答

噬血细胞综合征是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴有免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。症状表现为发热,肝脾肿大,全血细胞减少。分为原发性和继发性,继发性多由于感染或肿瘤导致。

王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

小儿病毒嗜血细胞综合征即嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种小儿免疫缺陷性疾病。
主要跟全身性病毒感染有关系,主要是高热皮疹、出血、肝脾大、血细胞计数减少等特征。跟感染流感病毒、人类疱疹病毒四型、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒单纯疱疹病毒、腺病毒等有关系,血清病毒抗体滴度升高,病毒DNA呈阳性,进行活检或尸检等检查可以明确。

王玉玮 主任医师 儿科 山东大学齐鲁医院 已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

一般来说,小儿海蓝组织细胞增生症会有眼底斑点区白色环、紫癜、肝脾肿大等症状表现。
1、眼底斑点区白色环:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现眼底斑点区白色环,可能是小儿海蓝组织细胞增生症造成体内黏多糖代谢异常引起的。
2、紫癜:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现紫癜,通常是血小板减少导致皮肤和黏膜出血引起的,一般两周左右症状逐渐消退。
3、肝脾肿大:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现肝脾肿大,可能是酶系统异常导致机体代谢出现异常引起的。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的。若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等。

王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

噬血细胞综合征是一种少见的严重的疾病,在临床上儿童患者多见一些,成年人也可发病。目前病因并不明确,可能与遗传、病毒感染、药物肿瘤、变态反应等多个因素有关。病人往往表现为发热,反复的发热,并且出现外周血三系减少、肝脾肿大等一系列症状。

王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

噬血细胞综合征又称为反应性组织细胞增生症,主要是婴幼儿患者由于遗传、感染,或者是免疫性的疾病导致患者出现有发热,全血细胞减少,同时伴有脾大等异常,严重情况.下也会出现有多脏器功能的衰竭。这种疾病目前并没有特别有效的方法,一般很难完全治愈。主要是采取手术治疗为主,同时也配合相应的药物,主要针对原发疾病用药,或者采取骨髓移植。

王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。