原发性骨髓纤维化是一种比较严重的疾病，是造血功能出现问题的一种疾病，是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病，本病具有不同程度的骨髓组织增生，以及主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。
骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中的胶原蛋白增生，导致其纤维组织严重增生，并影响造血功能的一种骨髓增生性疾病。这种病具有不同程度的骨髓纤维增生，主要发生在脾，其次发生在肝与淋巴结内，骨髓纤维化的临床表现为乏力，多汗，低热，出汗，体重减轻等，并伴有不同程度的骨质硬化。做骨髓穿刺的检查时，往往抽不出骨髓。
骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病的一种。如果在骨髓纤维化的早期，病人症状一般不是很明显，主要表现为腹部包块，其原因是因为脾脏肿大，病人往往在上腹部会摸到一个坚实的包块，还会伴有发热、盗汗等代谢亢进的症状，血常规检查一般表现为外周血中三系增多的情况。
骨髓纤维化简称为髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织可以严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。原发性的髓纤又称为骨髓硬化症，也叫原因不明的髓样化生，早期症状就是疾病起病比较缓慢，早期可以没有任何症状，可以逐渐出现疲乏、无力、苍白以及心悸和盗汗的虚弱症状。还有个别患者会出现腹痛、腹部包块、骨痛以及黄疸的情况。
骨髓纤维化晚期不能治。原发性骨髓纤维化的时候骨髓的造血功能基本上已经减退到最低或者失去造血功能了，而且出现严重肝脾肿大会导致血细胞破坏加重，所以晚期患者往往需要输血来维持生命。