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Blood:成人慢性原发性中性粒细胞减少症的特点及预后因素

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来源:医脉通 2016-01-14 10:39

严重的慢性原发性中性粒细胞减少症(CPN)是一种罕见疾病。目前为止,成人患者中还未明确长期预后及感染的风险因素。一项多机构的观察性研究纳入了108名CPN成年患者,本研究报道了这些患者的临床特点和预后。(文章链接)

大多数患者为女性(78%),中位诊断年龄为28.3岁。62%的患者的诊断是偶然的。诊断时中位绝对中性粒细胞计数(ANC)为0.4 × 109/L。随访期间,无粒细胞集落刺激因子(G-CSF)的中位ANC为0.5 × 109/L。23/66(34.8%)名可评估患者存在中性粒细胞自身抗体,6/42(12.8%)名患者存在T细胞克隆。

中性粒细胞自身抗体和T细胞克隆的存在并不与任何临床性或生物学特征有关。中位随访8.3年的27名患者未发生死亡或血液恶性肿瘤,但出现了44种严重的细菌感染。间断性((n = 24)和持续性(n = 26)接受G-CSF的50名患者发生缓解(96%)。

19名患者接受了免疫抑制剂疗法:总缓解率(OR)为41%,中位持续缓解期为3个月。发生严重细菌感染的唯一的预测因素为ANC计数低于0.2 × 109/L(OR,0.76)。成人严重CPN主要特征为女性多见,低细菌感染率的良好预后以及无继发性恶性肿瘤。G-CSF具有有效性且耐受性良好,但对大多数患者来说不是必需的。

编译自:Severe chronic primary neutropenia in adults: report on a series of 108patients.Blood.2015



关键词: 中性粒细胞 预后 慢性原发性中性粒细胞

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