小明(化名)刚满19个月，前几天，他被家人抱进江苏省妇幼保健院、江苏省人民医院妇幼分院时，原本又白又嫩的小脸变得蜡黄蜡黄的，一点精神也没 有。“宝宝精神变差两天了，小脸和眼睛也变得黄黄的，今天发现孩子小便的颜色也变得很深，像浓茶一样。”看着怀中的孩子，小明的妈妈急得快要哭出声了。接 诊的是该院儿童血液肿瘤中心的陆彬彬主治医师，急查血色素只有60g/L，经过陆医师的初步检查，考虑小明得的是急性溶血性贫血，且属重度贫血，情况非常 危急。
“高度怀疑小朋友患了蚕豆病。”陆医师说，经检查，小明存在这种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因位点的缺陷，导致了该酶的缺少，正是因为缺少这种酶，孩子食用蚕豆后引发了红细胞破裂，进而出现贫血、发热、浓茶色尿等溶血性贫血的症状。经医生这么一说，小明妈妈想起来，前几天，新鲜蚕豆刚上市，她就买了些做给家人吃，觉得有营养，又给孩子喂了一点点。
蚕豆为啥杀伤力这么大？
一盘鲜嫩碧绿的炒蚕豆，鲜嫩可口又有营养，这样的好菜，怎么对宝宝杀伤力这么大呢?当然不是每个人吃了蚕豆都会这样的。
据该院儿科陈辉副主任医师解释，蚕豆病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入 花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。吃了蚕豆后，孩子身体中的红细胞破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，导致重度贫血，尿出酱油尿，精神不济，如果不及 时治疗，可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭，孩子甚至有生命危险。庆幸的是，经过省妇幼儿科医务人员的积极抢救与对症治疗，小明日前已经康复出院了。
蚕豆病属于一种基因缺陷
陈辉主任说，蚕豆病和普通过敏性质不一样，属于基因缺陷，由父母遗传给孩子，其中3岁以下的患者占到总人数的70%，男性占到了患者人数的90%。这些人的血液里的红细胞膜上，天生缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD) 的酶类，这种酶就像是给细胞穿上盔甲，可以抵御各种“氧化性”物质入侵。缺少这种酶的人，体内的红细胞膜就会僵硬和脆弱，容易破裂和溶血。碰上带有“氧化 性”物质，红细胞就会被破坏，而新鲜蚕豆中所含有的一些氧化物质，对于缺少这种酶的孩子，极容易造成急性溶血性黄疸和溶血性贫血，蚕豆就成了致命的“毒 药”。
江苏省妇幼保健院儿科专家提醒，这种事发生机率虽然并不高，但孩子的事情来不得一点马虎!尤其是身边的年轻父母，哪怕家里没有这种遗传 病，家长在第一次给宝宝吃蚕豆的时候，也要特别注意孩子的反应，如果在吃完蚕豆后出现全身不适、疲倦乏力，尿色变深的症状，一定要及时带孩子去医院。由于 这种病有遗传性，如果父母一方有“蚕豆病”，建议给宝宝，特别是男宝宝检验一下葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)或做相关基因的检测。
同时，还要注意，有“蚕豆病”病史者，蚕豆病不一定非是吃了蚕豆才会得，有些人甚至闻到蚕豆的豆香、沾了蚕豆的花粉，都有可能发病，当然 也不能吃蚕豆制品(如粉丝、豆瓣酱)，同时也不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类 药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿衣以前要曝晒，因为樟脑丸中所含的萘成份也可引起溶血。
