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目前国内胆道闭锁诊治现状中存在两个突出问题,一是诊断时间晚,很多患儿手术日龄超过60甚至90天;二是缺乏大陆地区胆道闭锁发病率数据。开展胆道闭锁筛查项目可以解决这两个问题。胆道闭锁筛查项目已经在台湾和日本常规开展,并已经被证实能够有效地早期发现胆道闭锁疑似患儿,提高胆道闭锁患儿的自肝生存率。
2015年1月,复旦大学附属儿科医院胆道闭锁诊治中心以上海市申康医院发展中心新兴前沿项目为契机,与上海市第一妇幼保健院、国际和平妇幼保健院、复旦大学附属妇产科医院和长宁区妇幼保健院合作开展上海市胆道闭锁筛查项目,对4家产科医院出生的所有活婴进行胆道闭锁筛查。筛查方法是向新生儿家长发放大便色卡,并在新生儿42天回访时回收色卡并检查大便颜色。截至2015年10月,总共筛查新生儿38178名,回收大便色卡24745张,色卡回收率为64.6%,发病率为1.6/10,000(6/38178),筛查敏感度50% (3/6),特异度99.9%。经过筛查流程的胆道闭锁患儿确诊和手术时间明显提前。
2016年1月,上海市胆道闭锁筛查项目成员单位在儿科医院召开项目中期报告会,总结经验,明确了下一阶段的工作重点,一是提高大便色卡的回收率,二是提高胆道闭锁筛查效率。
新生儿家长经常因为对“生理性黄疸”存在错误认识而延误了病理性黄疸的就诊时机。“生理性黄疸”出现在生后24小时以后,生后2-4天达到高峰,并在2周内消失(早产儿可持续3周),不存在尿色持续加深和大便颜色变浅的情况,与这些情况不符的黄疸即应认为是病理性的。
新生儿病理性黄疸需要尽早就诊,因为很多疾病治疗越早,效果越好。在需要尽早治疗的新生儿黄疸病中,最重要的是胆道闭锁。这种疾病的患儿应在60天之前接受手术,超过90天手术的孩子治疗效果显著变差。胆道闭锁孩子的胆道在出生后逐渐闭塞,胆汁不能排入肠道,所以孩子会出现严重的黄疸,肝脏会快速地硬化。因为大便里没有胆汁,所以大便颜色会变浅,这是胆道闭锁早期最重要的特征。利用这一特征可以对胆道闭锁进行筛查。台湾和日本已经成功开展胆道闭锁筛查,改善了胆道闭锁的治疗效果。
大便色卡是筛查胆道闭锁的重要工具。目前尚没有大陆地区自主设计和开发的婴儿大便色卡。上海市胆道闭锁筛查项目开展伊始,本中心即开始探索制作自己的大便色卡。半年来,本中心采用标准化的拍摄方法,拍摄了胆道闭锁患儿术前大便和正常婴儿的大便,选择具有代表性的照片,制作了新的婴儿大便色卡。本色卡将从今年5月开始应用于上海市胆道闭锁筛查项目。另外,家长在判断大便颜色时经常会遇到困难,出现判断错误的情况,导致延误胆道闭锁的就诊时机。这一问题已经成为制约上海市乃至所有胆道闭锁筛查项目的筛查效率的重要因素。为此本中心尝试设计手机软件来客观判断大便的颜色。经过探索,本中心发现大便颜色的饱和度值是客观判断大便颜色的有效指标,据此本中心设计了一款胆道闭锁筛查软件,取名为“新生儿大便探色器”,目前已经在IOS和Andriod平台同步上线,供家长免费下载安装。该软件是国际上第二款胆道闭锁筛查软件,填补了国内的空白。该软件在设计之初即强调为配合上海市胆道闭锁筛查项目而设计,所以当软件发现大便颜色异常时,家长可以立即通过本软件与本中心胆道闭锁筛查小组取得联系,得到及时专业的建议和指导。目前该软件的使用说明已经印刷至复旦儿科版婴儿大便颜色卡的背面,方便广大新生儿家长下载和使用。胆道闭锁筛查软件和新版大便色卡的推广应用有望提高上海市胆道闭锁筛查项目的筛查效率。