先天性食管闭锁发生率及诊断
食管闭锁及食管气管瘘在新生儿期并不罕见，新生儿发生率约为1/2000—1/4000，占小儿消化道畸形的第三位。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。是新生儿严重的先天性畸形之一。
产前诊断：B超若发现妊娠时羊水过多，胎儿近端食道扩张而又不能找到胃泡，并且能发现相关的Vacterl畸形，则应高度怀疑胎儿食道闭锁及气管食道瘘存在。胸部X线检查，如发现胃管卷曲于食管上段盲端，就可完全确诊。
先天性食道闭锁有哪些临床表现呢?
患儿最初的症状是过多地流涎，当进行喂养时则出现窒息、咳嗽和紫绀，严重时出现进行性呼吸困难。但在迅速清除呕吐物后症状即消失。此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显。最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦。很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5 天内死亡。
先天性食管闭锁多伴有多发畸形
先天性食管闭锁约有30%—50%伴有多发畸形包括先天性心脏畸形、肛门直肠畸形、脊柱四肢畸形及泌尿系统畸形若并发脊柱畸形、再生障碍性贫血、肾脏畸形等畸形时被称为Vacterl综合症。
食管闭锁分类
按有无气管食管瘘及瘘管与气管的位置分为五型
Ⅰ型：食道闭锁无气管食道瘘，通常闭锁两端相距较远(>2个椎体)，占7.7％；
Ⅱ型：食道闭锁伴近端气管食道瘘，占0.8％；
Ⅲ型：食道闭锁伴远端气管食道瘘，占86.5％；
Ⅳ型：食道闭锁同时伴有近端和远端气管食道瘘，占1％；
Ⅴ型：无食道闭锁只伴气管食道瘘，占4.4％。
Ⅲ型食管闭锁为最常见的食管闭锁，可按瘘口与近端食管距离的不同分为ⅢA和ⅢB型。
畸形与胚胎时期食管发育过程中空泡期发生障碍有关，由于存在畸形，患儿口腔内分泌物不能下咽，易误入气管，同时胃内容物也可经瘘管进入呼吸道，引起肺部炎症反应。另外一方面，患儿吸入的气体可以经瘘管进入胃肠道，造成胃内压增高，引起反流误吸。
食道闭锁的病理生理改变
一方面，食道与气管之间存在异常瘘管，呼吸道与消化道之间存在着一个异常交通，酸度很高的胃内分泌物返流进入气管，产生化学刺激性肺炎。
另一方面，患儿所分泌的唾液不能吞咽亦返流进入气管，引起吸人性肺炎。
50％食道闭锁的患儿伴有其它畸形，如脊柱、心脏、气管-食管、肾等异常，也使食道闭锁治疗更加复杂。
加之食道闭锁伴气管食道瘘多发生于低体重和未成熟儿。因食道闭锁，胎儿不能吞咽羊水，所以母亲妊娠时常有羊水过多现象。
先天性食道闭锁的治疗方式
食道闭锁并气管食道瘘的治疗主要取决于其病理类型和全身状况，可一次手术或分期手术。绝大多数食道闭锁伴远端气管食道瘘（病理Ⅲ型）的病例能一次手术完成，行气管瘘切断修补加食道吻合。
手术治疗术后就需要关注并发症的发生，早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其应注意吻合口瘘的防治，因为它是术后最常见和最危险的并发症。
