体检时我们经常会发现单纯血红蛋白减少，这种情况大多出现在缺铁性贫血身上。但是有一类特殊的贫血初期表现与缺铁性贫血相似，如不能及时确诊，正确治疗。会长期依赖输血并发严重的并发症导致死亡。这种特殊的贫血就是-----纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。
再生障碍性贫血我曾向大家介绍过，它是血液疾病中常见贫血类型之一，如果治疗 不得当，可能会危及生命。它以外周血全血细胞减少为主。其中一部分患者仅仅表现为单纯性幼红细胞的增生、分化抑制，而骨髓中粒细胞和巨核细胞分化无异常。 在1922年Kaznelson把这种特殊类型从再障中单独分列出来，就是现在说的单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。
纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，简称纯红再障，以贫血为主要表现，伴网织红细胞减少或者缺如。临床中将其分为分为先天性和获得性两种。
1、先天性：为常染色体隐性遗传，多是在患儿出生后的2周至2年内发病。
2、获得性纯红再障按病因又分为原发性和继发性。
A原发性：病因不明确，与自身免疫有关，常见于甲状腺机能减退、骨髓增生异常综合症。
B继发性：多继发于下列疾病：
(1)胸腺瘤：约半数纯红再障患者合并胸腺瘤。
(2)其他实体瘤：如胃腺癌、乳腺癌等，
(3)血液系统恶性疾病：如慢淋、慢粒、骨髓纤维化等。
(4) 感染：人类微小病毒B19、肝炎病毒、巨细胞病毒、非典型肺炎等感染。其中慢性溶血性贫血多见于继发感染后出现再障危象。
(5)自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎
(6) 药物及化学物质：如别嘌呤醇、氯霉素等等。
(7)其他：如：妊娠、ABO血型不合的骨髓移植、严重肾功能衰竭等。
纯红再障的患者可出现头晕、乏力、心悸、气短等一系列贫血表现，但与再生障碍性贫血贫血不同的是不会出现出血以及肝脾肿大等表现。在诊断上我们可以通过以下检查来确诊：
1.血常规：表现为血红蛋白的不同程度减低，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数大多正常或者轻度降低。
2.骨髓检查：红系各阶段细胞可明显减少甚至没有，粒细胞、巨核细胞系大多增生正常。
纯红再障患者常会依赖长期输血以减轻症状，后期常会导致不可逆转的血色病的发 生，而因血色病出现心衰以及肝硬化是导致患者死亡的直接原因。西医治疗纯红再障除输血治疗外，还常用肾上腺皮质激素、雄激素、免疫抑制剂、促红细胞生成 素、脾切除等治疗方法。当然继发性纯红再障还需积极治疗原发疾病，如胸腺瘤需手术切除；慢淋白血病患者按慢淋白血病化疗等等，与感染有关的的急性纯红再 障，往往无需特殊治疗，可自愈。
中医药在治疗纯红再障方面有一定优势，通过辩证用药，可较全面的治疗纯红再障各个环节，平衡肾之阴阳，调整机体免疫状态，延长患者缓解期，达到逐步解除对激素和输血的依赖，还在一定程度上保护骨髓的正常增生，可使部分患者得以治愈。曾有报道中西医结合治疗缓解率显著高于单纯应用西药治疗的缓解率。
纯红再障的难度在于诊断，一旦确诊，及时治疗，预后相对较好。如在血液检查中出现单纯血红蛋白减低，一定要引起重视。以免引发更严重的问题。
刘风医师，西苑医院血液科主任，博士生导师。
擅长治疗疾病：再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、过敏性紫癜、白血病、贫血、凝血功能障碍性疾病、多发性骨髓瘤
