脊柱角状侧后凸畸形是一种严重的脊柱冠状面及矢状面畸形，常因先天性、特发性和神经肌源性脊柱侧凸长期未经治疗引起。由于脊柱柔韧性差，且常合并脊髓神经损害，临床治疗十分困难。后路全脊椎截骨术的应用，使脊柱角状侧后凸畸形可以得到矫正，冠状面、矢状面失平衡明显改善。
既往文献报道中侧凸矫正率为51.3%?71.9%，后凸矫正率为47.6%?59.3%。然而，对于伴发脊髓损害的角状侧后凸患者，改善其神经功能对于患者具有更重要的意义。单纯后路全脊椎截骨并不能显著改善脊髓功能，甚至可能使神经损害进一步加重。
早在1947年，Hyndman即报告了第1例采用脊髓内移术(Transrertebral transposition of the spinal cord)治疗先天性颈胸段侧后凸畸形伴脊髓神经受压进而导致下肢不全瘫痪的病例，术中截去凹侧椎板、椎弓根、横突及肋骨头，术后3个月患者神经功能基本恢复。随后这一术式被部分学者采用, 主要用于伴有脊髓神经受压的脊柱角状后凸畸形患者，但该术式对改善术后神经功能的有效性仍不明确。
Love和Erb报告了5例脊柱角状侧后凸畸形伴脊髓损伤患者接受脊髓内移术，术后3例患者得到较好的神经功能恢复。Love进一步将该术式应用于11例脊柱角状侧后凸畸形伴不全瘫患者，术后6例神经症状得到改善。
为改善伴发脊髓损害的角状侧后凸患者的神经功能，我院自2005年起对此类患者施行后路矫形内固定手术的同时采用脊髓内移手术。本研究通过监测术前、术后1周脊髓功能分级及分析术前、术后即刻和末次随访时的影像资料，评估患者神经功能改变及侧后凸畸形矫正情况。
本研究旨在：
(1)分析脊柱角状侧后凸畸形导致神经损害的可能原因;
(2)讨论脊柱角状侧后凸畸形伴神经损害的治疗策略;
(3)评估脊髓内移术及脊柱后路矫形内固定术改善神经功能及矫正角状侧后凸畸形的疗效。
资料与方法
一、一般资料
2005年1月至2013年6月，共12例脊柱角状侧后凸畸形合并神经功能损害的患者在我院接受脊髓内移术+脊柱后路矫形内固定术。
病例纳入标准：
(1)脊柱侧凸畸形伴角状后凸畸形;
(2)就诊时有神经损害症状及体征;
(3)随访1年以上。
男7例，女5例;年龄6?53岁，平均(21±14)岁。
按病因分类:先天性脊柱侧后凸9例，其中单纯半椎体2例、单纯分节不良4例、混合型3例，全脊柱MR 检查证实均无脊髓发育畸形;特发性脊柱侧后凸畸形3例。门诊就诊时5例患者表现为双下肢麻木、行走不稳，7例患者表现为双下肢麻木。下肢病理征均阳性。
Frankel分级:C级3例，均为先天性脊柱侧后凸患者;D级9例，其中先天性脊柱侧后凸患者5例、特发性脊柱侧后凸患者4例。侧凸顶椎位于胸椎10例、胸腰椎2例，后凸顶椎均位于侧凸顶椎区内。
术前常规拍摄站立位全脊柱正侧位X线片，行全脊柱CT及MRI检查，并测量以下指标：
(一)顶椎区脊髓位置:横断面MRI上顶椎区凸侧脊髓外缘至椎管内缘的距离。脊髓内移距离为顶椎区凸侧术前脊髓外缘至椎管内缘的距离减去术后脊髓外缘至椎管内缘的距离(图1)。
图1顶椎（T11椎体）水平MRI横断面T2WI脊髓位置测量。a为与脊髓凸侧相切且垂直于椎体的直线，b为与椎管凸侧相切且垂直于椎体的直线，L为a与b之间的距离，脊髓内移距离=L术前-L术后 A MRI横断面T2WI像 B 示意图
(二)冠状面主弯Cobb角：站立位全脊柱正位X线片上主弯上端最倾斜椎体上终板切线与下端最倾斜椎体下终板切线之间的夹角。
(三)后凸Cobb角：站立位全脊柱侧位X线片上上端最倾斜椎体上终板切线与下端最倾斜椎体下终板切线之间的夹角。
12例患者术前冠状面主弯Cobb角65°?100°，平均 79.4°±16.2°;后凸 Cobb 角 41°?125°，平均 68.3°± 25.0°，顶椎区凸侧脊髓外缘至椎管内缘的距离为 3.0?21.5mm,平均(11.9±6.42) mm。
二、体感诱发电位监护
分别于术前及术后1周监测患者的体感诱发电位(XLTEK肌电诱发电位仪，加拿大)。
下肢刺激部位：胫后神经(恒流方波电脉冲，波宽0.2ms，波频1.9Hz，强度为10mA，以出现足趾跖屈为准)。
脑部表面记录电极部位：头皮的“足”区(脑电图国际10-20系统的Cz，以Fz为参考点，肩部连地线，每个电极与头皮间电阻均小于5kΩ，记录带宽100?2000Hz，分析时间100ms，灵敏度2μV，平均叠加200次)。
体感诱发电位观察指标包括胫后神经波幅及潜伏期。
三、手术方法
(一)体位与显露:患者于全麻下取俯卧位，后正中纵行切口，根据术前制定的内固定范围暴露需要融合的节段。
(二)内固定植入及脊髓内移：首先于凹侧和凸侧分别置入椎弓根螺钉(CDH-Legacy，美敦力，美国)，根据MRI顶椎区脊髓受压情况决定脊髓内移范围，一般为后凸顶椎上、下各2?3个节段。
使用磨钻及咬骨钳去除脊髓受压节段凹侧椎板关节突及椎弓根，尽可能保护减压区内的脊神经根。切除肋横突关节，术中可见脊髓呈整体向凹侧移位，脊髓压迫解除(图2)。凸侧后份结构均不予切除。
图2脊髓内移手术示意图 A 脊髓内移术前，顶椎区脊髓紧贴凹侧椎板，脊髓受压 B 脊髓内移术后，顶椎区凹侧椎弓根、椎板、关节突、棘突及肋横突关节切除，脊髓呈整体向凹侧移位，脊髓压迫解除
(三)畸形矫正及植骨融合:完成脊髓内移术后置棒矫形。“C”型臂X线透视见内固定位置良好，自体骨加异体骨于关节突处植骨，冲洗止血，逐层严密缝合切口。手术全程均在运动诱发电位和体感诱发电位监测下完成。
(四)术后处理：术后应用消炎镇痛及补液治疗，48h后拔除引流管，3d后离床行走锻炼。
四、随访及观察指标
术后3个月、1年及末次随访时拍摄站立位全脊柱正侧位X线片、全脊柱CT和MRI检查，测量顶椎区脊髓位置、冠状面主弯Cobb角及后凸Cobb角，同时记录并发症情况。
五、统计学处理
采用SPSS 17.0统计软件(SPSS公司，美国)进行数据录入及统计学分析。计量资料采用±s表示，术前与术后、术后与末次随访时影像学指标的比较采用配对设计资料t检验。检验水准α取双侧0.05。
结果
一、手术一般情况
本组手术时间5?7.2h，平均5.8h;术中出血600?2300ml，平均1150ml。术前MRI图像显示12例患者侧后凸顶椎凹侧脊髓均受压变形，术中可见行脊髓内移术后硬膜囊较术前明显增粗，探查脊髓受压程度较术前明显减轻，提示脊髓向凹侧移位。术后CT示顶椎区凹侧椎板、椎弓根、肋骨头及横突缺如，MRI示脊髓压迫解除(图3)。12例患者随访1～5年，平均2年。
图3男，16岁，术前诊断为先天性脊柱侧后凸畸形（T10、T11半椎体）伴不全瘫；术前检查双下肢肌力减弱、感觉减退、行走不稳，双下肢跟腱、膝腱反射亢进，Babinski征阳性，Frankel分级C级；行脊髓内移术+后路矫形内固定术（T5～L3） A 术前顶椎区T10节段横断面CT扫描可见凹侧椎板、椎弓根增生 B 术后相同节段横断面CT扫描示凹侧椎板、椎弓根已被切除 C 术前顶椎区T10节段横断面T2WI，可见脊髓内移术前脊髓偏向凹侧，脊髓受压 D 脊髓内移术后相同节段横断面T2WI示凹侧脊髓压迫解除，脊髓内移，硬膜囊直径增大
二、脊髓移位与神经电生理监测
顶椎区脊髓位置发生明显改变，顶椎区凸侧脊髓外缘至椎管内缘平均距离由术前(11.9±6.42)mm(3～21.8mm)减小为术后(9.8±6.9)mm(1.8-17.1mm)，差异有统计学意义(t=4.170，P=0.004)。
术后1周体感诱发电位监测胫后神经波幅(1.69±0.40)μV，较术前[(2.06±0.37)μV]上升，差异有统计学意义(t=2.646，P=0.015);潜伏期(39.92±2.56)ms，较术前(36.14±2.05)ms ]缩短，差异有统计学意义(t=-2.512,P=0.019)。
三、脊髓内移术后神经功能改善
脊髓内移术+后路矫形内固定术后患者神经功能均有不同程度改善。3例术前Frankel分级C级患者中，1例出院时恢复至D级，3个月时恢复为E级; 1例出院时恢复至E级;另1例出院时神经功能无明显改善，9个月时恢复至D级。9例术前Frankel分级D级患者中，6例出院时恢复至E级;3例出院时未见明显改善，但均在术后9个月恢复至E级。末次随访时神经功能均保持良好(表1)。
四、冠状面及矢状面矫形结果
冠状面及矢状面均得到矫形(图4)。术后即刻冠状面主弯 Cobb 角为39.3°±15.1°(15.0°?55.0°)，矫正率为50.3%±20.5%(14.5%?85.0%);术后即刻后凸Cobb角为41.3°±16.6°(20.0°?72.0°)，矫正率为39.0%±13.0%(20.8%?57.9%)。末次随访时，冠状面Cobb角为38.1°±11.8°(18.0°?56.0°)矫正丢失率为6.1%±7.5%(1.8%?20.0%);后凸Cobb角为39.4°±16.2°(22.0°～69.0°)，矫正丢失率为 3.1 %±4.2%(5.2～10.0%，图5)。
图4男，6岁，先天性脊柱角状侧后凸畸形伴双下肢不全瘫 A，B 术前站立位全脊柱正侧位X线片示上胸左弯84°，胸后凸130° C，D 行后路矫形内固定+脊髓内移术后站立位全脊柱正侧位X线片示胸左弯32°，胸后凸40° E，F 术后1年站立位全脊柱正侧位X线片示胸左弯34°，胸后凸41°
图5术后冠状面及矢状面均得到矫形。术后即刻冠状面主弯Cobb角矫正率为50.3%±20.5%，后凸Cobb角为39.0%±13.0%；末次随访时冠状面Cobb角矫正丢失率为6.1%±7.5%，后凸Cobb角为3.1%±4.2%
五、并发症情况
本组患者术中及术后均未发生瘫痪、死亡。随访中1例发生切口浅表感染，换药2周后伤口愈合。无其他断钉断棒、内固定松动、假关节形成等并发症发生。
讨论
一、脊柱角状侧后凸畸形导致神经损害的原因
脊柱角状侧后凸畸形可由多种病因引起，其主要特征是冠状面和矢状面均存在严重畸形，且畸形僵硬、柔韧性差，可合并矢状面角状后凸畸形。脊柱角状侧后凸畸形常伴有脊髓神经损害或处于脊髓神经损害临界水平，我们认为这是影响其矫形效果及术后康复的主要原因。
脊柱侧后凸畸形尤其是严重的后凸畸形导致脊髓受压变形是产生脊髓神经损害的主要原因。顶椎及其上、下节段椎体先天或后天异常，及关节突早期退变，韧带、关节囊挛缩，使脊椎后凸畸形严重，压迫脊髓。本组12例平均后凸68.3°，脊柱矢状面畸形严重，躯干塌陷。
Feldman等也指出脊柱后凸畸形是造成下肢瘫痪的主要原因。脊柱的生长速度大于脊髓，在生长过程中由于脊柱侧后凸的原因脊髓受到的牵拉作用加重，神经根的牵拉作用、脊髓的扭曲及脊髓的供血不足等也对脊髓神经造成损害。
此外，顶椎区凹侧椎板、椎弓根增生使顶椎区椎管相对狭窄，加重对脊髓的压迫。本组病例顶椎区横断面CT扫描显示凹侧椎板、椎弓根不同程度增生，椎管相对狭窄。
二、脊柱角状侧后凸畸形伴神经损害的治疗
对于脊柱畸形伴有神经损害的治疗早在1888年即已被报道。Macewen采用椎板减压治疗1例由于T5～T7节段角状后凸造成下肢完全性瘫痪的9岁男性患者，术后神经功能完全恢复。当时对脊柱畸形伴神经损害的患者多采用保守治疗，部分神经功能能够恢复，但远期会出现神经功能障碍。
Elmslie于1925年报告了1例由于脊柱侧凸导致下肢瘫痪的患者，采用多节段椎板减压使硬脊膜及脊髓移向侧凸凹侧，术后2个月神经功能未见改善。
1947年Hyndmani第一次介绍了脊髓内移术，并将此技术应用于1例先天性颈胸段侧后凸畸形伴脊髓神经受压导致下肢不全瘫痪的患者，取得了良好的效果，术后3个月神经功能得到改善。
之后这一技术被部分学者采用 ,应用结果是大部分患者术后神经功能有不同程度恢复，同时也存在神经功能未改善甚至加重的患者。
三、脊髓内移术在治疗脊柱角状侧后凸畸形伴神经损害中的应用价值
脊髓内移术作为脊柱角状侧后凸伴神经损害的治疗方案早已应用于临床。既往研究多限于个案，且手术指征不明确、手术难度大、风险高，因此近十年来较少有此种手术方案应用的文献报道。
传统的凹侧减压仅对凹侧椎板进行减压，而脊髓内移术则去除了累及节段的凹侧椎板关节突、椎弓根甚至助横突关节，从而使脊髓有足够的空间漂浮。
本组病例术前影像学检查结果显示脊髓紧贴脊柱侧后凸的凹侧，凹侧增生融合的骨块突入椎管，顶椎区椎管明显狭窄，脊髓受压变形，3例患者存在脊髓信号改变。
术前所有患者均有神经损害，3例为Frankel分级C级、9例为D级。术后CT扫描显示顶椎区凹侧椎板、椎弓根已被切除，MRI显示脊髓压迫解除。顶椎区脊髓位置即顶椎区凸侧脊髓外缘至椎管内缘平均距离发生明显改变，由术前(11.9±6.42)mm减小为术后(9.8±6.9)mm。
伴随脊髓神经受压解除，术后1周患者体感诱发电位波幅上升、潜伏期缩短，神经功能均有不同程度改善，末次随访时神经功能均保持良好，说明脊髓内移术是改善角状侧后凸畸形引起的神经损害的有效方法。
我们认为脊髓内移术可独立应用于极高危的脊髓功能受损患者。对此类患者而言，神经功能保护与改善的重要性远大于矫形。
在部分脊髓受压患者的治疗中，顶椎区置钉风险极大，且置钉操作对脊髓产生局部剌激，使脊髓功能进一步受损。因此在制定治疗策略时可考虑仅行脊髓内移术，解除局部脊髓压迫，以达到改善神经功能的目的。
对合并脊髓发育异常如脊髓空洞、纵裂的患者理论上也可应用脊髓内移术，但需要特别指出的是对此类患者行脊髓内移术时脊髓损伤风险很高，是否适用还有待临床进一步验证。
四、脊髓内移术手术适应证及注意事项
脊髓内移术适用于严重脊柱角状侧后凸畸形伴神经损害的患者，联合应用脊柱后路矫形内固定术能够在矫正侧后凸畸形的同时显著改善患者的神经症状，且在随访过程中无论是神经功能还是矫正率均能够维持良好。
需要特别指出的是应用脊髓内移术必须在运动诱发电位和体感诱发电位监测下完成，预防神经并发症的发生。
此外，本研究的局限性在于没有探究脊柱冠状面、矢状面畸形矫正率与神经功能改善的关系，以及末次随访时体感诱发电位的改变。
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