文章来源：Medicalxpress
特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是成年人正在肺组织的一种慢性病变，导致正常的肺组织逐渐地被疤痕组织替代。每100000名美国人中就有16人患该病。虽然IPF的名字与囊肿性纤维化很相似，但是是两种不同的疾病，后者是一种遗传疾病，导致体液粘稠（特别是肺部），是发生在新生儿和儿童中的一种疾病。
目前认为IPF是由患者的免疫系统攻击肺部造成的，目前该病的确切原因还不明确。大部分患者在五十多或六十多岁才表现出症状。
患者经常在若干个月内肺部功能出现下降，并且常常伴随着干咳或少量痰液。患者也可能会出现气短、疲劳、不明原因的体重下降、肌肉或关节疼痛。
如果有以上症状，并且经过治疗后无改善，那么就应该寻求专业的肺部疾病内科医生帮助。通常在疾病症状出现到转诊到高级肺部疾病专家的耽搁时间为2年，这种治疗的耽误可能是患者死亡的风险因素。超过一半的患者的转诊时间在病症出现和确诊之间耽误了1年。
胸部X线检查和CT扫描可用于该病的诊断。通常不必进行外科肺部活检来确诊该病。该病患者从疾病诊断开始的生存时间为3-4年。
最近的药物可以在该病的最早期阶段减慢病程进展，但是目前还没有药物能延长患者的生存期。随着疾病的进展，患者会出现氧气依赖。
氧气依赖通常是进行性呼吸困难的信号（有时是进行性呼吸困难加速的信号），导致患者的生活质量严重下降。在此阶段，肺移植是延长患者生存的唯一方法。
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