病史：男性，32岁，慢性膝关节疼痛病史，6个月前曾摔倒。 

【影像】 

分析开始： 
患者有外伤史，那么首先看看膝关节的解剖结构，没有任何移位、骨折征象，X线可见沿右侧胫骨近端一细长的硬化带影，骨皮质无破坏。仔细看病变未累及关节面。接下来考虑导致此异常病变的病因可能有哪些，大致应该考虑到生长发育异常？感染？创伤后？肿瘤性病变？而患者有长期的疼痛病史，也没有提及感染病史，而病变的形态也不像肿瘤性病变形态，没有侵犯邻近组织，因此生长发育首先考虑，当然患者是有半年前的外伤史，但是没有骨折等发生。 
为进一步明确诊断，患者行MRI检查如下： 
MR可以看到骨髓腔水肿不明显，胫骨病变都呈低信号，周围无骨髓水肿。图3矢状面脂肪抑制质子密度加权图像显示沿胫骨皮质走形的低信号病灶；图4冠状位TI加权上病变也呈低信号。 
结果： 
此病变像不像点燃的蜡烛向下流形成的蜡状物，形成波浪状的硬化物，最终确诊为蜡泪样骨病。 
蜡泪样骨病最好发的部位就是下肢。 
讨论： 
一、概述： 
蜡泪样骨病又称为蜡油骨病或肢骨纹状肥大症，是一种以受累肢体的骨质硬化性疾病。本病罕见。蜡泪样骨病是一种罕见的混合性硬化性骨质发育不良性疾病。1922年首先由Leri和Joanny报道本病。本病病因不清,无遗传及家族病史。发病从儿童开始，青中年期患者多见；男女比例大致相等。 
二、临床相关： 
蜡泪样骨病的主要临床表现为受累肢体慢性疼痛和关节活动障碍。半数以上的患者有肢体钝痛，活动时加重。年龄越大，疼痛越明显;患肢关节活动受限是由于关节周围骨质增生及软组织内骨沉积所致，很少是因为关节面被破坏所致。局部触诊可触及骨表面高低不平，坚硬如石。晚期病例可有受累骨畸形。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。患肢可发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。 
本病的临床表现与病变的部位、范围、病程的长短有关。病变早期可无症状,待病变发展到一定程度，表现以疼痛为主,患者常因多骨发病而自觉疼痛不易定位，劳累后加重。关节僵硬活动受限。过分的异常骨质增生可压迫神经、血管而引起神经疼痛或瘀血、水肿。本病好发于一侧的四肢长骨，以一侧肢体单骨多见。下肢骨与上肢骨的受累比例为3∶1，颅骨、脊柱及肋骨受累少见，偶有侵犯椎体的报道。 
三、病理： 
蜡泪样骨病具有软骨内成骨和膜内成骨两种骨化障碍的特征，累及部位呈不规则骨硬化。显微镜下可见非特异性骨膜成骨骨质肥厚，伴有骨小梁增厚和骨髓间隙的纤维性改变。骨质增生区为紧密的板层骨，排列紊乱，哈佛氏管扭曲变形，未成熟与成熟的骨组织交织存在，成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少，故有新骨形成。骨的其他结构正常。关节周围的软组织受累罕见，文献报道以膝关节或髋关节周围的软组织受累多见。 
四、影像表现： 
本病的X线表现特点：①长骨改变。同侧上下肢可同时累及,但单个骨的累及更为常见。在受累骨干骨质增生区表现出骨堆积，其边缘凹凸不平或呈波浪状，骨增生堆积酷似蜡烛上的溶蜡下淌，自上而下，跳跃关节间隙，累及另一骨干，由髋臼直达足趾尖。增生的骨质密度很高，呈无结构的象牙样致密影，看不到骨纹理。长骨以骨皮质增生为主，使骨轮廓发生改变，骨干增粗，骨髓腔变窄，增生严重的骨干段可见髓腔闭塞，病变活动发展可见层状骨膜增生，长骨两端的松质骨区和骨髓腔内多由缺少骨结构的浓密斑块状、类圆形硬化骨质所代替。②短、扁骨改变。扁骨增生多表现以内膜性增生为主。③骨关节及其周围软组织改变。病变虽然累及整个肢体骨骼，即使关节两端相对应的骨性关节面发生填充样骨质增生堆积，关节间隙仍正常，关节面仍保持光滑清晰。股骨颈内侧方、股骨下段的内前方可见软组织受累呈斑块状钙化性病灶。 
MR：表现为病变区骨皮质增厚，髓腔狭窄，病灶呈长 Ｔ１、短 Ｔ２均匀或略混杂信号改变、边界清晰，病灶周围软组织可见轻度水肿改变。 
五、鉴别诊断 
A：慢性硬化性骨髓炎：骨皮质局限性增厚，骨髓腔硬化变窄，局部可见骨质破坏及骨膜反应。 
B：石骨症：全身普遍骨质硬化，骨皮质增厚，骨髓腔变窄甚至完全闭塞，骨轮廓完整，“骨中骨”是其典型特征。 
C：成骨性转移：好发于躯干及四肢骨近端，病灶多不对称、呈边界模糊的面团样高密度影，临床有原发灶，疼痛明显。 
D：骨斑点症：典型表现为干骺和骨骺的松质骨内，散在大小不等的圆形、椭圆形或条状致密影，长轴与骨长轴平行。 
E：进行性骨干发育异常，多幼年发病，以骨干对称性骨皮质和骨膜增生肥厚为表现。 
总之，蜡泪样骨病具有特征性影像学表现，Ｘ线检查结合临床（骨骼受累区域的形态、密度及病灶的选择性分布）即可作出明确诊断；CT能进一步显示病灶内情况，观察病灶的形态、密度；SPECT-CT为蜡泪样骨病活跃性的判定提供了有力的参考依据；MRI检查有助于观察周围软组织情况，进一步为诊断提供依据。 
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