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10岁女童先天性罕见疾病胆管如巨囊

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来源:全球医院网综合 2016-07-27 07:00

人体肝脏内的树状胆管原本极其细小,但一位10岁女童的胆管却扩张成巨大的囊肿,占据右肝的2/3以上,令她反复高烧、肚痛,直到今年初,医院外科团队为女童切除了右肝,问题才得到根治。女童近日回到医院复查,她的右肝已慢慢长回原来的大小,各项身体指标也显示正常。

据女童的妈妈说,女儿在8年前就出现了先天性肝囊肿的症状,由于年纪太小,一直没有处理。去年,女童突然感到肚子痛,并伴有持续高烧。医生开消炎药治疗无效,后来又按照肝囊肿在其他医院进行了囊肿开窗引流手术,但囊肿里的积液在引流后并未消失,反而源源不绝,每天多达50~100毫升,伤口一直无法愈合。

肝囊肿是什么?

肝囊肿是长在肝脏上的所有囊泡状病变,通俗的讲就是肝脏中的“小水泡”,是最常见的肝脏良性疾病之一,分为寄生虫性和非寄生虫性。寄生虫性囊肿最常见的是肝包虫囊肿,非寄生虫性囊肿又分为先天性、炎症性、创伤性和肿瘤性囊肿,其中先天性囊肿占90%。先天性肝囊肿是因为先天发育的某些异常导致的,后天性的因素比较少见,主要有外伤、炎症,甚至肿瘤也可以引起肝囊肿。

肝囊肿可以只出现一个囊肿,也可以同时出现十几个、几十个,最小的可能只有2毫米,最大的可以达到几十厘米。先天性肝囊肿一般没有症状,当囊肿长大到一定程度,压迫胃肠道才能引起相应症状,如上腹不适、腹胀;也有因囊肿继发细菌感染而有腹痛、发热等症状。

肝囊肿是怎么形成的?

肝囊肿是胚胎发育过程中小胆管发育障碍造成的。在胚胎发育过程中,小胆管应该在早期退化消失,但是由于发育异常或出现炎症或上皮阻塞,小胆管没有消失,也没有和正常的胆道相交通,导致囊液潴留形成囊肿。

肝囊肿在临床上有先天性肝囊肿,创伤性肝囊肿,炎症性肝囊肿,肿瘤性肝囊肿,寄生虫性肝囊肿等不同类别,引起的原因也有所不同。

先天性囊肿是一种胚胎发育障碍性疾病,是一种良性的、先天性的疾病。不是肿瘤,不是癌症,也很少癌变,只是肝脏里面的一个“小水球”,球壁是上皮细胞,球内是水,上皮细胞产生水,使水球不断膨胀变大。

创伤性肝囊肿是肝脏外伤后的血肿或组织坏死液化形成的一个囊腔,因为它不是一个真正的囊肿,所以也把它叫做假性囊肿。

炎症性肝囊肿是由胆管发炎或结石梗阻引起的胆管囊状扩张,内容物是胆汁,也叫胆汁潴留性囊肿。

肿瘤性囊肿包括畸胎瘤、囊状淋巴管瘤、囊腺瘤等。

寄生虫性囊肿主要是肝包虫性囊肿,病人在牧区接触犬、羊或直接食入棘球蚴绦虫卵后,虫卵在肠道孵化成幼虫进入血液停留肝脏生长发育成包虫成虫,并在肝脏内形成包虫生活的一个“窝”,这个“窝”就叫肝脏包虫囊肿。

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关键词: 胆囊 肝囊肿 女童

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