先天性肝内胆管扩张症(Caroli)是一种较为少见的先天性胆道疾病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿，可单发，较多为多发性。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。
近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用，可获得肝内病变的正确诊断，因此病例报道也日见增多。另外，随着对本症与先天性胆管扩张症各种关系了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症，其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。
曾按组织结构将先天性肝内胆管扩张症分为单纯型与门静脉周围纤维化型两类。
单纯型肝内胆管扩张：有肝内的胆管扩张但肝实质的色泽与质地正常，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生，与肝硬化及门静脉高压无关。约一半以上的病例合并肾实性病变成髓质海绵状肾。
静脉周围纤维化型：除肝内的胆管节段性扩张之外常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生，甚至可导致肝硬化及门静脉高压症。近年来本病发生胆道癌变的报道已不在少数，有统计成人病例合并胆管癌变的发生率达4%—7%。
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