它包括原发综合征和支气管淋巴结核。多见于儿童或少年。原发综合征和支气管淋巴结核，在临床上难于区分，只是在X线检查时有不同表现。结核菌在肺内引起炎症性病灶和干酪样坏死，并由淋巴管传播肺门淋巴结，引起淋巴结肿大。肺内原发病灶、引流淋巴管炎和肺门淋巴结肿大，合称原发综合征。原发病灶大多位于右肺中部。若肺内病变吸收而肺门淋巴结病变继续发展，则为支气管淋巴结结核，即肺门结核。
此型结核在临床表现可轻可重，轻者可无症状，偶可体检时，作胸透时才被发现；重者可有结核中毒症状，如长期低热，轻咳，食欲不振，消瘦等，多见年龄较大儿童；再有表现为急性发病，多见于婴幼儿，突然高热持续2～3周，尔后低热，但一般情况尚可，也可伴结核中毒症状。如肿大的淋巴结压迫气管、支气管，可有阵发性咳嗽或哮喘性呼吸困难。体格检查肺部可无阳性体征，可仅有全身浅表淋巴结肿大。血常规检查：白细胞计数或可增加，核左移。血沉增快。痰细菌培养有时阳性。结核菌素试验大都强阳性。X线检查：原发综合征可见双极哑铃状征象；支气管淋巴结核，可见肺门淋巴结肿大，或伴肺门炎性浸润。
原发性肺结核病程一般呈良性，发病3～6个月后开始吸收或硬结，可在2年内吸收痊愈和钙化。通过纤维钙化而愈合，这是小儿结核的特征之一。
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