患者，男，49岁，因右耳听力下降1个月伴左耳听力下降2周入院。 患者一个月前突发右耳耳聋，在他院经药物治疗后未见明显改善，右耳听力基本丧失；近2周来患者出现左耳听力下降伴有口角左侧歪斜，有头晕症状及行走不稳，无明显头痛及恶心呕吐等，行头部MRI示右侧颞叶及右侧桥小脑角多发占位，门诊以“右侧颞叶及右侧桥小脑角多发占位”收入院。 既往有高血压、溃疡性结肠炎病史，正规服药治疗中，控制效果良好。 入院后血常规及血生化检查无特殊。
影像学检查：头颅CT示右颞叶、右侧桥小脑角有类圆形等密度病灶，边界尚清，周围可见低密度水肿带环绕（图1、2） 。 头颅MRI示左侧听神经增粗，听神经根部可见囊状改变，增强扫描示双侧听神经明显强化；双侧内听道扩大，右侧桥小脑角区沿听神经根处有一不规则异常信号灶，大小约21mm×18mm，T1WI上呈等低信号灶，T2WI呈稍高信号灶，边界尚清；右外侧裂处可见类似信号的类圆形病灶（图3、4） ，在DWI上呈高信号（图5） ，增强呈明显均匀强化（图6） 。
诊治经过
术中所见：切开右侧颞叶，深约5mm即见肿瘤，大小约3.0cm×3.0cm×2.5cm，质地与颅后窝的瘤体相类似，大脑中动脉的分支被肿瘤包绕。右侧桥小脑角区肿瘤色泽苍白，质地脆，大小约3.0cm×3.0cm×3.5cm。边界清楚，瘤体包绕血管，小脑前下动脉、小脑上动脉及岩静脉被包绕；瘤体进入内听道和颈静脉孔。免疫组化标记结果示：瘤细胞CD20(3+)，Pax-5(3+)，CD3(-)，CD43(-) ，CD10(3+)，MUM1(3+)，Bcl-6(3+)，CD34血管(+)，GFAP(-)，Ki-67 85% (+)。病理结果（图7、8） ：右颞叶及右侧桥小脑弥漫大B细胞性淋巴瘤（生发中心型） 。
术后患者行全身PET-CT检查，可见术区脑实质呈低密度，FDG代谢分布不均；颈部、胸部、腹部及颅骨外骨骼未见明显放射性摄取异常灶。
最终诊断
原发性中枢神经系统淋巴瘤
讨论
原发性中枢神经系统淋巴瘤是指原发于中枢神经系统的结外恶性淋巴瘤（无神经系统外淋巴瘤表现），以大B细胞非霍奇金淋巴瘤最为多见。其可发生于中枢神经系统的任何部位，由于病变多起源于血管周围间隙，故常好发于深部脑白质，少数可侵及脑膜及脊髓。原发性中枢神经系统淋巴瘤发病率低，约占脑原发肿瘤的1％-3％，占淋巴瘤的1％。然而随着艾滋病等免疫缺陷疾病发病率的上升，近年来该病发病率有上升趋势。文献报道其好发年龄为40-60岁，男女性别间无明显差异。典型临床症状为颅内压增高的表现并伴有精神方面的改变，如头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿，以及局部压迫症状，包括癫痫、记忆力减退、行走不稳及视物模糊等。 侵及双侧听神经并类似于II型神经纤维瘤病的不典型淋巴瘤比较罕见。目前世界上仅有数篇个案报道，临床误诊率高。因此，本文通过分析本例患者的影像学资料并复习相关文献，希望为该病的诊断和鉴别诊断提供思路，减少误诊的发生。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的典型CT表现为深部脑白质可见等或高密度结节或肿块，密度均匀，边界清楚，周围有轻、中度水肿，钙化、出血及囊变罕见。其常规MRI表现亦具有一定特征性，主要表现为类圆形或不规则状结节，可有分叶、缺口、开环征，边界清楚。因肿瘤组织含有丰富的纤维，肿瘤细胞成分多，间质成分及含水较少，所以在T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或稍高信号。 增强扫描肿瘤往往呈明显均匀的延迟强化。DWI和表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）受肿瘤细胞特性影响，如核浆比大及肿瘤细胞密集、细胞外间隙小等原因使水分子扩散减少，从而在DWI呈高信号，ADC图上呈等或低信号。
而本例不典型病例的影像学主要表现为病变实性部分在CT上呈等高密度，未见钙化、囊变及坏死等征象；MRI示双侧听神经受侵，并伴有脑内、脑膜多发受累，特征性表现为右侧颞叶及右侧听神经根部实性成分病变轮廓不规则，呈分叶状，而强化表现为均匀一致的明显强化，未见明显脑膜尾征，肿瘤呈DWI高信号。目前世界上有2例影像学表现与本例相类似的个案报道，其中1例为继发于体部淋巴瘤转移至中枢神经系统；仅1例与本例相似，患者为青中年男性，双侧听力渐进性丧失8月余，MRI示双侧桥小脑角区肿块，双侧三叉神经和动眼神经受累，增强扫描肿块均匀强化，最后病理诊断为原发性中枢系统淋巴瘤。由于患者均以双侧听力渐进性损伤为首要症状，从常见病及多发病的角度听神经瘤不能除外，另外检查发现还存在与脑膜关系紧密的其他病 变，强化方式均匀一致，所以极易误诊为双侧听神经瘤合并脑膜瘤等其它脑外病变，如神经纤维瘤病II型。此外亦有1例报道多发颅神经受侵的淋巴瘤，但进展迅速且伴有全身多器官侵犯。对于这类发生在听神经及脑膜的淋巴瘤，其组织发生来源尚无定论，目前认为可能是原发中枢神经系统淋巴瘤肿瘤细胞的少见颅神经直接浸润；或是起源于软脑膜并发生转移所致，因为软脑膜作为更为常见的受累部位，血管间隙较为明显，适合肿瘤细胞生长。
然而如果能细致分析本例患者病灶的一些影像学特征，如占位病变的轮廓特征、DWI高信号表现及CT显示病灶无脑膜瘤常见的钙化表现等较为特征的改变，对淋巴瘤的诊断具有一定的提示作用。另外，神经纤维瘤病是常染色体显性遗传，可有咖啡斑等皮肤征象。此外本病还需要鉴别的疾病主要包括颅内转移瘤和颅内感染性病变。首先，颅内转移瘤可发生在脑内和脑膜结构，常为多发。体部肿瘤如肺癌、乳腺癌等亦好发生于中老年人，一般有明确的原发病史。脑内转移较脑膜转移更多见，而累及双侧听神经者罕见。黑色素瘤颅内转移可累及脑膜及颅神经，但黑色素瘤常表现为T1WI的高信号和T2WI的低信号。其次，颅内感染性病变常为多发，尤其以结核感染可形成以多发增殖结节表现，沿颅基底池附近分布，相邻脑膜增厚等，此外感染性病变往往患者会出明显的临床感染症状，如发热、血象升高、血沉加快等。
虽然不典型原发性中枢神经系统淋巴瘤的常规CT及MRI表现不具有特征性，但其在灌注加权成像（perfusionweighted imaging，PWI）上往往表现为低灌注肿块；磁共振波谱（magnetic resonance spectroscopy，MRS）成像上肿瘤实质部分Ｎ-乙酰天门冬氨酸降低，胆碱升高，出现高耸的Lip峰；PET检查病灶常为高18F-FDG摄取等，所以对于这类不典型病例，我们必须时刻保持警惕，必要时应联合应用多种影像学手段来提高诊断水平，从而更好的在临床上对患者的治疗和预后做出指导。
[参考文献]
吴寒, 张志强, 王海, 卢光明.不典型原发性中枢系统淋巴瘤.放射学实践. 2016年4期
