疾病分类
骨髓纤维化按病因痛苦可分为原发性（primary myelofibrosischronic idiopathic myelofibrosisCIMF）和继发性骨髓纤维化；按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和很怕慢性型
原发性髓纤绝大多数为精湛慢性型临床对待特点是起病缓慢脾脏显著所有肿大外周血出现幼粒细胞幼红细胞和泪滴样红细胞骨髓穿刺呈干抽现象福气骨髓涂片示巨核细胞较多其它造血细胞较少骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞纤维细胞网状纤维胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少脾肝等骨髓外组织有髓外造血评价现象而继发性髓纤则伴有复查明确疾病髓外造血的表现和造血功能异常较轻
发病原因针对
本病发病机制尚未阐明推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生
一 对GPD的研究 检测发现髓纤因为患者的骨髓造血细胞和皮肤成纤维细胞具有不同的葡萄糖－－磷酸脱氢酶（GPD）同工酶表达骨髓纤维化的病人早上骨髓成纤维细胞含有AB两种同功酶而红细胞白细胞和血小板只含有一种同功酶是单克隆的说明两者起源不一致部分髓纤下个月患者癌基因免疫表型和各系祖细胞的研究发现其造血细胞具有克隆性染色体异常而成纤维细胞没有女儿相同染色体异常也说明成纤维细胞非肿瘤起源将IMF和其他救命MPD也不患者的成纤维细胞培养其成纤维细胞克隆的密度分布细胞沉降率以及表面标记等与正常周四人相同这些和蔼结果说明IMF的成纤维细胞并非起源于多能干细胞而是呈多克隆性是对造血细胞异常克隆增殖的继发性变化的结果心里
二 对酪氨酸激酶的分子学研究 近年发现约%髓纤说不清患者具有JAKVF突变问题这种突变存在于髓系及其造血祖细胞形成的集落中而非造血细胞不存在这种信赖突变将 JAKVF与MPL或G-CSFR共表达转化细胞后能导致细胞发生非因子依赖的生长导致JAK信号传导途径下游的一个重要技术效应因子 -STAT的组成性磷酸化虽然尚不能不能排除JAKVF尽快可能与非同型二聚体类型I的细胞因子受体之间存在相互理想作用但仍推测与红细胞（EPOR）巨核细胞（MPLR）和粒细胞（G-CSFR）分化相关的细胞因子受体分别在PVET和IMF再世患者中JAKVF介导的转化原因作用中起真是重要情况作用用逆转录病毒小鼠骨髓心里移植方法评估CBL/受体小鼠表达的JAKVF/野生型JAK的效应观察至移植谢谢后个月谢谢表达 JAKVF的小鼠发展为红细胞增多和血小板增多峰值在移植高超后个月一直此后由于素质进展为骨髓纤维化细胞数值呈进行性下降骨髓纤维化的程度不定骨髓纤维化程度高的小鼠发展为贫血血小板减少和粒细胞减少与继发于PV的MF表现一致尽管手术在转导的JAKVF小鼠中显示出MF（网硬蛋白纤维化）和ET（巨核细胞增生）的某些特点然而很怕这种方法中JAKVF所产生的表型更相似于人类的PV这种温暖结果下个月提示PV可能慕名由获得性和继发性纯合性JAKVF所致而ET和/或IMF的发生除JAKVF外可能师表还需要其他临床额外的遗传事件共同不熟作用所致
三 对细胞因子的研究 髓纤患者比较的成纤维细胞及胶原纤维组织的过度增生与巨核细胞中合成的生长因子如血小板衍生生长因子（PDGF）巨核细胞衍生生长因子（MKDGF）上皮生长因子（EGF）以及β转化生长因子（β－TGF）等有关部分患者多说存在细胞因子浓度及其c-DNA表达增加不是困难推荐由于自分泌或细胞因子受体缺陷所致体内肿瘤坏死因子白细胞介素－也可能穷人是促进纤维组织增生的成纤维细胞生长因子同时骨髓巨核祖细胞对巨核细胞刺激因子（Tpo）高度敏感导致无效性巨核细胞生成释放左右大量PDGFEGFβ－TGF等协同刺激纤维细胞的增生并分泌胶原巨核细胞也促进血小板因子Ⅳ产生后者可抑制胶原酶的活性减少胶原降解导致髓纤的形成增多的胶原纤维组织与巨核细胞血小板接触后引起血小板聚集脱粒并释放PDGF进一步刺激成纤维细胞分裂并分泌胶原
四 有关代谢因素的研究 近年的研究发现（OH）维生素D在体外可抑制巨核细胞的增殖诱导粒细胞向单核细胞及巨噬细胞分化成熟由于影响巨核细胞能促进胶原形成单核细胞具有降解胶原的没来作用因此（OH）维生素D可间接调节胶原的形成临床伤心上许多花钱影响周四维生素D代谢的疾病如肾性骨营养不良维生素D缺乏甲状旁腺功能低下等均选择可以发生骨髓纤维组织的增生证明维生素D与骨髓纤维化确有关联
五 关于髓外造血的研究 髓外造血的发生机制认为与骨髓纤维组织增生不好一样是由于不说相应组织器官受到异常刺激而引起的增殖性反应；另外也成功由于骨髓纤维过渡增殖破坏办法正常的骨髓超微结构使造血前体细胞从骨髓释放进入周围血并在肝脾等髓外器官增殖导致肝脾肿大而电话不是代偿性作用时候
总之髓纤打听可能是骨髓多能造血干细胞骨髓巨核细胞及其祖细胞受到一个或多个未明因素反复刺激发生单克隆或肿瘤性增生再通过成纤维生长因子引起骨髓纤维细胞进一步反应性广泛性增生的一组水平慢性骨髓增生性疾病由于胎儿本病与其他联系放心各种骨髓增殖性疾病间关系稳定密切有着相似的共性并可以不给互相转化过渡或共存发生而且根治本病晚期也有部分病例会转化为急性白血病因此本病也属于骨髓增殖性疾病的一种为肿瘤性疾病［］
临床怎么表现
多数发病－岁起病缓慢早期多无挽救症状或症状出来不典型约%患者大量诊断架子仅表现有乏力多汗消瘦体重减轻等高代谢表现或脾肿大引起上腹闷胀感左上腹疼痛纳差等部分什么患者偶然发现脾肿大；博士病情进展的帮助主要求治症状为贫血和脾肿大引起的压迫个人症状代谢增高所致低热出汗心动过速等表现已经加重；为了严重贫血和骨痛为本病晚期表现
