长QT综合征（long QT syndrom, LQTS)：一种心室复极延迟的疾病，表现为心电图上QT间期延长。可导致尖端扭转型室速，常导致室颤和猝死。
传统观点：QTc＞440ms；
2010年专家共识：QT间期延长综合征定义：
QTc间期超过百分位点为延长：男性QTc ＞470ms；女性QTc ＞480ms；无论性别， QTc＞500ms为高度异常。
1LQTS分类
先天性：
1、JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。
2、RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。
获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。
先天性LQTS主要有LQTS1、LQTS2、LQTS3构成。（LQT1约占家系基因型50%；LQT2约占45%；LQT3约占5%）
2发病机制
离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、SCD。
3临床表现
发作时可有视力模糊、眩晕、出汗、呻吟、喊叫、意识丧失、抽搐、尿失禁。
4临床特征
1、反复晕厥或猝死：
LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时；
LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间；
LQT3者90%发生于睡眠
2、严重室律失常：TdP或室颤
3、QT间期延长
4、有或无耳聋
LQTS1型心电图特点：T波高大，上升支慢且无切迹，T波基底部宽，又称“胖大T波”。
LQTS2型心电图特点：ST-T形态：常见有切迹的T波，切迹可出现在T波初始、顶点或下降支，也可表现为T波低平。
LQTS3型心电图特点：ST段长伴有尖、窄的T波；ST段不长，但T波尖而不对称。
5处理
1、β受体阻滞剂为首选
缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作；有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。
2、左侧星状神经节切除术（LCSD）
可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。
3、起搏：
β受体阻滞剂的辅助
4、置入型自动转复除颤起搏器(ICD)
目前应用较多
电池能量的限制和电极放置成为问题
适应证：常推荐用于β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者； β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。
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