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短QT综合征(SQTS)是近十年来提出的一种心电现象,是一种具有常染色体显性遗传性的心电失调临床综合征,是指特发性的心电图上QT间期持续性或慢频率依赖性(矛盾性)短于正常范围(一般≤300 ms),患者可发生心房颤动(房颤)或心室颤动(室颤),临床常伴有头晕、心悸、晕厥等症状,严重者可发生猝死,家族史尤其是猝死的家族史常为阳性。
1临床表现
1、临床症状多为心悸、头晕甚至晕厥或猝死。
2、家族史常为阳性,但也有散发病例。
3、物理检查及血液生化检查无器质性心脏病。
3心律失常形成机制
4心电图特点
1、常规心电图表现为QT间期明显缩短;
2、胸前导联出现高尖的T波;
3、常伴有VT /VF或Af的心电图表现,且心房颤动发生率高是SQTS的特点之一。
5根据心电图特点分型
A型:ST段与T波均缩短,同时有T波高尖,易发房性和室性心律失常;
B型:以T波高尖和缩短为主, ST段改变不明显,以伴发房性心律失常为主;
C型:以ST段缩短为主, T波缩短不明显,以室性心律失常为主要表现。
6诊断
1、QT间期缩短,但目前尚无公认的短QT间期标准。目前多数学者认为QTc≤300ms可判定QT间期缩短;
2、伴有快速性心律失常临床症状或心电图,如室速、室颤或房颤等;
3、应排除导致QT间期缩短的继发性因素,如高热、高血钾、高血钙、交感神经兴奋、洋地黄类药物作用等因素。
7处理
(1)、现症者的治疗
1、ICD:迄今为止唯一有效的治疗手段
2、射频消融术:报道有效,但病例少
3、药物:奎尼丁 氟卡尼 普罗帕酮
(2)、后代的治疗
基因治疗是一种有前途的治疗方法,任重而道远。
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